Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris (PV) is de meest voorkomende vorm (vulgaris betekent gewoon). PV begint in de regel op de slijmvliezen in de mond met blaren en kapotte plekken. Ook in de slokdarm of op de stembanden kunnen blaren ontstaan. Tijdens het verloop van de ziekte kunnen overal op de huid en in het slijmvlies van de vagina blaren tot ontwikkeling komen. De blaren zijn pijnlijk, gaan gemakkelijk stuk en genezen zonder behandeling niet of heel moeilijk. Ze lijken op brandblaren. Er is risico van infectie door het ontbreken van de opperhuid.

Vroeger, toen er nog geen behandeling bestond, overleed 90% van de patiënten. Tegenwoordig overlijdt 5 tot 15% van de patiënten ten gevolge van de bijwerkingen van de medicijnen.
Corticosteroïden, direct na de diagnose in voldoende hoeveelheid voorgeschreven, moeten de ziekte onder controle brengen. In de regel wordt ook een immunosuppressivum (Azathioprine, Cyclophosphamide of Mycophenolaat mofetil/ Mycofenolzuur) voorgeschreven.
Daarnaast wordt PV behandeld met HIVIG en Rituximab. Soms wordt een tetracycline mondspoeling gebruikt.
Ziekenhuisopname kan nodig zijn, bijvoorbeeld in het geval van veel en grote wonden. Of bij hoge dosering medicijnen om de bijwerkingen onder controle te houden.
Je kunt de beschrijving van de behandeling van onder andere een patiënt met Pemphigus Vulgaris hier lezen. (Schrik niet van de foto’s.) Meer foto’s van PV kun je hier vinden.